نمای کلی
فلج پیش هسته ای پیشرونده نوعی اختلال غیرمعمول مغزی است که باعث مشکلات جدی در راه رفتن ، تعادل و حرکات چشم و بعداً در بلع می شود. این اختلال در نتیجه خراب شدن سلولها در مناطقی از مغز شما است که حرکت بدن ، هماهنگی ، تفکر و سایر عملکردهای مهم را کنترل می کنند. به فلج پیش هسته ای پیشرونده سندرم استیل-ریچاردسون-اولشوفسکی نیز گفته می شود.
فلج پیش هسته ای پیشرونده با گذشت زمان بدتر می شود و می تواند منجر به عوارض تهدید کننده زندگی شود ، مانند ذات الریه و مشکلات بلع. هیچ درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرو وجود ندارد ، بنابراین درمان بر مدیریت علائم و نشانه ها متمرکز است.
علائم
علائم و نشانه های فلج فوق هسته ای پیشرونده عبارتند از:
- از دست دادن تعادل هنگام راه رفتن. تمایل به عقب افتادن می تواند در اوایل بیماری اتفاق بیفتد.
- عدم توانایی در هدف قرار دادن چشم شما به طور صحیح. ممکن است در نگاه به سمت پایین مشکل خاصی داشته باشید ، یا تاری دید و دو دید داشته باشید. این دشواری در تمرکز چشم باعث می شود برخی از افراد به دلیل ارتباط ضعیف چشم با غذا غذا بریزند یا در مکالمه بی علاقه به نظر برسند.
علائم و نشانه های اضافی فلج فوق هسته ای پیشرونده متفاوت است و ممکن است علائم بیماری پارکینسون و زوال عقل را تقلید کند. به طور کلی با گذشت زمان بدتر می شوند و ممکن است شامل موارد زیر شوند:
- سفتی و حرکات ناجور
- در حال سقوط
- مشكلات گفتار و بلع
- حساسیت به نور
- اختلالات خواب
- از دست دادن علاقه به فعالیتهای لذت بخش
- رفتار تکانشی ، احتمالاً شامل خندیدن یا بی دلیل گریه کردن
- مشکلات حافظه ، استدلال ، حل مسئله و تصمیم گیری
- افسردگی و اضطراب
- یک حالت صورت متعجب یا ترسناک ، ناشی از عضلات سفت و سخت صورت
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
در صورت مشاهده علائم و نشانه های ذکر شده در بالا با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.
علل
علت فلج فوق هسته ای پیشرونده مشخص نیست. علائم و نشانه های این اختلال در نتیجه از بین رفتن سلول ها در مناطقی از مغز شما است ، به ویژه مواردی که به شما در کنترل حرکات و تفکر بدن کمک می کنند.
محققان دریافته اند که سلولهای مغزی رو به زوال در افراد دارای فلج فوق هسته ای پیشرونده ، دارای مقادیر غیرطبیعی پروتئینی به نام تاو هستند. توده های تاو در سایر اختلالات تخریب عصبی مانند بیماری آلزایمر نیز یافت می شوند.
به ندرت ، فلج فوق هسته ای پیشرونده در یک خانواده رخ می دهد. اما ارتباط ژنتیکی مشخص نیست و اکثر افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده این اختلال را به ارث نبردند.
عوامل خطر
تنها عامل خطر ثابت شده برای فلج فوق هسته ای پیشرونده سن است. این بیماری به طور معمول افراد حدود 60 سال را درگیر می کند و در افراد زیر 40 سال عملاً ناشناخته است.
عوارض
عوارض ناشی از فلج پیشرفته فوق هسته ای در درجه اول ناشی از حرکات کند و دشوار عضلانی است. این عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سقوط ، که می تواند منجر به آسیب دیدگی در ناحیه سر ، شکستگی و سایر آسیب ها شود
- مشکل در تمرکز چشم ، که همچنین می تواند منجر به جراحات شود
- مشکل خوابیدن
- مشکل در نگاه کردن به چراغهای روشن
- مشکلات بلع ، که می تواند منجر به خفگی یا استنشاق غذا یا مایعات در مجاری تنفسی شما شود (آسپیراسیون)
- ذات الریه ، که می تواند ناشی از آسپیراسیون باشد و شایعترین علت مرگ در افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده است
- رفتارهای تکانشی به عنوان مثال ، ایستادن بدون انتظار برای کمک و که می تواند منجر به سقوط شود
برای جلوگیری از خطرات خفگی ، پزشک ممکن است یک لوله تغذیه را توصیه کند. برای جلوگیری از آسیب دیدگی در اثر زمین خوردن ، ممکن است از واکر یا ویلچر استفاده شود.
تشخیص
تشخیص فلج فوق هسته ای پیشرو ممکن است دشوار باشد زیرا علائم و نشانه ها مشابه علائم بیماری پارکینسون است. اگر تجربه کنید ممکن است پزشک شما به جای فلج بیماری پارکینسون به فلج فوق هسته ای پیشرو مشکوک باشد:
- عدم لرزش
- پاسخ ضعیف یا عدم پاسخ به داروهای پارکینسون
- مشکل در حرکت دادن چشمان شما ، به ویژه به سمت پایین
پزشک ممکن است برای تعیین اینکه آیا در مناطق خاصی از مغز با فلج فوق هسته ای پیشرونده انقباض دارید یا خیر ، MRI را توصیه می کند. MRI همچنین می تواند به حذف اختلالی که ممکن است از فلج فوق هسته ای پیشرونده مانند سکته مغزی تقلید کند ، کمک کند.
همچنین ممکن است برای بررسی علائم اولیه تغییرات در مغز که ممکن است در MRI نشان داده نشوند ، توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) نیز توصیه شود.
درمان
گرچه هیچ درمانی برای فلج پیش هسته ای پیشرونده وجود ندارد ، اما درمان هایی برای تسکین علائم این اختلال در دسترس هستند. گزینه ها عبارتند از:
- داروهای بیماری پارکینسون ، و این موارد سطح مواد شیمیایی مغز را که در حرکات عضلانی صاف و کنترل شده نقش دارد افزایش می دهد. اثربخشی این داروها محدود و معمولاً موقتی است و حدوداً دو تا سه سال به طول می انجامد.
- OnabotulinumtoxinA (بوتاکس) ، و که ممکن است در دوزهای کوچک به عضلات اطراف چشم شما تزریق شود. بوتاکس سیگنال های شیمیایی را که باعث انقباض عضلات می شود ، مسدود می کند ، که می تواند اسپاسم پلک را بهبود بخشد.
- عینک با لنزهای دو کانونی یا منشوری ، که ممکن است به شما در کاهش مشکلات رو به پایین کمک کند. لنزهای منشوری به افرادی که فلج فوق هسته ای پیشرونده دارند اجازه می دهند بدون حرکت چشم به پایین ، رو به پایین ببینند.
- ارزیابی گفتار و بلع ، برای کمک به شما در یادگیری تکنیک های ایمن تر برای بلع.
- فیزیوتراپی و کاردرمانی ، برای بهبود تعادل
محققان در تلاشند تا دارویی برای درمان فلج فوق هسته ای پیشرونده ، از جمله روش های درمانی که ممکن است از ایجاد تاو جلوگیری کند ، تولید کنند.
روش زندگی و درمان های خانگی
برای به حداقل رساندن اثرات فلج فوق هسته ای پیشرونده ، می توانید اقدامات خاصی را در خانه انجام دهید:
- از قطره های چشم استفاده کنید چند بار در روز برای تسکین خشکی چشم که می تواند در نتیجه مشکلات پلک زدن یا پارگی مداوم ایجاد شود ، کمک کند.
- برای جلوگیری از سقوط ، راهروها را در راهروها و حمام ها نصب کنید.
برای کمک به جلوگیری از عقب افتادن - از واکر استفاده کنید که دارای وزن است.
- فرشهای کوچک را بردارید یا سایر مواردی که به سختی دیده می شوند بدون اینکه به سمت پایین نگاه کنید.
- از بالا رفتن از پله ها خودداری کنید
کنار آمدن و پشتیبانی
زندگی با هر بیماری مزمن ممکن است دشوار باشد و گاهی احساس عصبانیت ، افسردگی یا دلسرد شدن طبیعی است. فلج پیشرفته فوق هسته ای مشکلات خاصی را به وجود می آورد زیرا می تواند تغییراتی در مغز شما ایجاد کند که باعث می شود بدون دلیل مضطرب شوید یا بخندید یا گریه کنید. همچنین با دشوارتر شدن راه رفتن ، گفتگو و غذا خوردن ، فلج فوق هسته ای پیشرونده می تواند بسیار ناامید کننده باشد.
برای مدیریت استرس زندگی با فلج فوق هسته ای پیشرو ، این پیشنهادات را در نظر بگیرید:
- یک سیستم پشتیبانی قوی از دوستان و خانواده خود داشته باشید
- برای خود یا اعضای خانواده با یک گروه پشتیبانی تماس بگیرید
- درباره احساسات و نگرانی های خود در مورد زندگی با فلج فوق هسته ای پیشرو با پزشک یا مشاور خود صحبت کنید
برای مراقبان
مراقبت از فرد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده می تواند از نظر جسمی و روحی دشوار باشد. وقتی می خواهید خود را با حالات متغیر دائمی و نیازهای جسمی همراه این شرایط منطبق کنیم ، دستکاری وظایف آسان نیست. به یاد داشته باشید که این روحیه ها و توانایی های جسمی ممکن است ساعت به ساعت تغییر کند و تحت کنترل آگاهانه فرد نباشد.
آماده شدن برای قرار ملاقات خود
ممکن است شما به پزشکی مراجعه کنید که متخصص اختلالات مغز و سیستم عصبی است (متخصص مغز و اعصاب).
کاری که می توانید انجام دهید
- علائم خود را بنویسید از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل تعیین وقت شما نداشته باشد.
- لیستی از تمام داروهای خود ، ویتامین ها و مکمل ها تهیه کنید.
- اطلاعات پزشکی مهم خود را بنویسید ، از جمله سایر موارد.
- اطلاعات شخصی اصلی را بنویسید ، از جمله تغییرات اخیر یا عوامل استرس زا در زندگی شما.
- سوالاتی را برای پرسیدن از پزشک خود بنویسید .
- از یکی از اقوام یا دوستان خود بخواهید که شما را همراهی کنند تا به شما کمک کند صحبت های دکتر را بخاطر بسپارید.
سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید
- محتمل ترین علت چیستاز علائم من؟
- به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
- فلج فوق هسته ای پیشرونده چگونه معمولاً پیشرفت می کند؟
- چه روش های درمانی موجود است و چه نوع عوارض جانبی را می توان انتظار داشت؟
- من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
- آیا باید فعالیت های خود را محدود کنم؟
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن سوالات دیگر در هنگام ملاقات خود دریغ نکنید.
چه انتظاری از پزشک خود دارید
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است زمان بیشتری را برای عبور از نکاتی که می خواهید آدرس دهید ، فراهم کند. ممکن است از شما سال شود:
- آیا در تعادل یا راه رفتن مشکلی داشته اید؟
- آیا دیدن وسایل زیر خود مانند بشقاب هنگام غذا خوردن برای شما دشوار است؟
- آیا در صحبت کردن یا بلعیدن مشکلی دارید؟
- آیا حرکات شما احساس سفتی یا لرزش کرده است؟
- آیا تغییر روحیه ای نگران کننده ای را تجربه کرده اید؟
- چه زمانی این علائم را تجربه کردید؟ آیا آنها مداوم بوده اند یا گاه به گاه؟
- به نظر می رسد هیچ چیزی باعث بهبود یا بدتر شدن این علائم می شود؟